Миастения

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц. Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма. Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин. Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде "переходников", которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению. Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы - тимомегалии. Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже - легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием. При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии). В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения. Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием. Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.
Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/myasthenia-gravis