Главная страница / Справочник заболеваний

Диабет несахарный (Несахарное мочеизнурение)

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию.
Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.
Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация несахарного диабета

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.
Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.
Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Симптомы несахарного диабета
 - Жажда, повышенное употребление воды (от 3 до 18 литров в день).
 - Увеличенное количество мочеиспусканий.
 - При длительном течении – увеличение мочевого пузыря, мочеточников.
 - Расширение желудка из-за повышенной водной нагрузки.

Если причина несахарного мочеизнурения в заболевании головного мозга, то к симптомам присоединяются:
 - головная боль;
 - слабость;
 - тошнота;
 - рвота;
 - нарушение зрения (снижение остроты зрения).

Формы

В зависимости от причины, вызвавшей несахарный диабет, различают:
 - центральный (гипоталамический, гипофизарный) несахарный диабет — обусловлен нарушением синтеза или секреции вазопрессина (гормон, который влияет на концентрационную функцию почек, уменьшая объем мочи и увеличивая ее плотность);
 - нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный) несахарный диабет — характеризуется резистентностью (отсутствием чувствительности) почек к действию вазопрессина.

Психогенная полидипсия — нарушение, когда патологическая жажда или желание пить и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическое выделение вазопрессина (гормон, влияющий на концентрационную функцию почек, уменьшая объем мочи и увеличивая ее плотность), приводя к характерной симптоматике несахарного диабета (жажда, повышенное употребление воды, увеличенное количество мочеиспусканий).

Также выделены другие, более редкие типы несахарного диабета:
 - гестагенный, связанный с повышенной активностью фермента плаценты (плодное место), разрушающей вазопрессин;
 - транзиторная полиурия новорожденных — возникает у детей первого года жизни и обусловлена незрелостью почек и повышенной активностью ферментов (веществ, ускоряющих течение обменных процессов);
 - ятрогенный — связанный с приемом лекарственных препаратов (например, мочегонных средств).

По тяжести течения различают формы:
1. легкую — выделение до 6-8 литров мочи в сутки без лечения;
2. среднюю — выделение 8-14 литров мочи в сутки без лечения;
3. тяжелую — выделение более 14 литров мочи в сутки без лечения.

По степени компенсации различают:
 - компенсацию — при лечении жажда и полиурия (учащенное мочеиспускание) не беспокоят;
 - субкомпенсацию — при лечении бывают эпизоды жажды и учащенного мочеиспускания в течение дня;
 - декомпенсацию — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания.

В зависимости от времени возникновения выделяют формы:
 - врожденные – встречаются редко, преимущественно почечный несахарный диабет (характеризуется резистентностью (отсутствием чувствительности) почек к действию вазопрессина);
 - приобретенные – в результате травм, опухолей, приема лекарственных препаратов (например, мочегонных средств).

Причины несахарного диабета

1. Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр.
2. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.
3. Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития.
4. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Диагностика несахарного диабета

 - Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого.
 - При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг).
 - В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак.
 - При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.
 - Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи.
 - Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

 - Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли).
 - При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ - адиуретином СД или десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос).  Пролонгированный препарат питрессин танат применяется 1 раз в три-пять дней. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин (Финлепсин), стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.
 - Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипотиазид).
 - Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Данная информация приводится исключительно в ознакомительных целях и не должна использоваться для самостоятельного лечения.

Прогноз при несахарном диабете

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.
Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза.
При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность.
Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Профилактика несахарного диабета

Так как нет единой причины развития данного состояния, то мер первичной профилактики не разработано.
Рекомендуются профилактические медицинские осмотры.
Отказ от вредных привычек (употребление алкоголя, курение).

Осложнения и последствия

Осложнения зависят от заболевания, ставшего причиной развития несахарного диабета:
 - при опухолях головного мозга – высокий риск летального исхода;
 - при поражении почек – развитие почечной недостаточности (нарушение функций почек).